[发明专利]一种苯丙氨酸障碍代谢配方奶粉

说明书

技术领域

本发明属于功能食品、特殊医学用途食品技术领域，具体涉及一种用于苯丙酮尿症婴儿食用的苯丙氨酸障碍代谢配方奶粉。

背景技术

氨基酸代谢障碍是一种遗传性代谢疾病，其不影响胎儿的子宫内生长发育或分娩，婴儿出生时外表和活动正常，半岁或一岁以后逐步出现智能减退。

苯酮尿症(phenylketonuria，PKU)是临床上最重要的儿童早期的氨基酸代谢障碍性疾病之一，是一种由于负责苯丙氨酸代谢的酶——肝苯丙氨酸羟化酶(PAH)的活性受损而引起的。患者不能正常代谢食物蛋白中的苯丙氨酸(Phe)，使大量Phe及其异常代谢产物在体内堆积，使脑发育紊乱，中枢神经系统受损，导致渐进性精神发育迟滞和认知缺陷，最终导致智力残疾。据我国部分城市新生儿筛查统计，苯酮尿症的发病率接近万分之一。

苯丙氨酸是一种必需氨基酸，机体必须从外界摄取。苯丙氨酸特别之处在于：所有天然蛋白质都含有4％左右的苯丙氨酸。所以既要满足蛋白质的需要而又不超过苯丙氨酸的需要量是不可能的。适当氨基酸补充，饮食控制维生素等综合治疗后可以改善。

目前治疗PKU的有效方法是限制患者Phe摄入量的低Phe饮食治疗。对于婴幼儿而言，最常见的是使用低苯丙氨酸的配方奶粉作为婴儿食物主要来源。一种是用活性炭或凝胶处理除去蛋白中的苯丙氨酸，一种是以多种游离氨基酸构成蛋白来源。但是这些低苯丙氨酸饮食产品有非常苦涩的滋味，其感官特性不令人满意，从而使得对这种治疗的顺应性受到影响。

公开号为CN 104415023 A的发明专利，提供了一种含有苯乳酸或其盐和苯丙酮酸或其盐的预防或/和治疗胰岛素抵抗及相关病症的组合物。给予肠道细菌特别是苯丙氨酸代谢菌或/和苯丙酮酸代谢菌特定的化合物营养成分，刺激、激活该类或几类细菌的独有的代谢功能，并且使其在肠道菌群的地位逐步占据优势。

公开号为CN103462003A的发明专利,以食源酪蛋白糖巨肽为原料，添加7种人体必需氨基酸，辅以脂肪、膳食纤维、果粉、维生素、矿物质等营养素混合制备而成。所述的酪蛋白糖巨肽为乳源糖巨肽，或不含苯丙氨酸的功能性乳蛋白肽。

公开号为CN102481338A的发明专利，提供一种用于控制代谢疾病的药用食物，所述药用食物包含糖巨肽(GMP)和补充量的两种或更多氨基酸。

公开号为CN104012659B的发明专利,采用特定的游离氨基酸并筛选优化出游离L-酪氨酸的合适用量，在保证患病儿童生理需求的同时，能有效防止苯丙酮尿症婴儿过敏症的发生。

虽然食用不含苯丙氨酸的产品能够缓解并辅助治疗苯丙酮尿症，但是苯丙氨酸作为一种必需氨基酸，参与机体糖代谢和脂肪代谢，其在体内的缺乏会影响婴儿的生长发育。而现有产品只从蛋白质的去苯丙氨酸角度来进行考虑，忽视了苯丙氨酸的替代补充。

因此，研发出一种不含苯丙氨酸，且又能弥补苯丙氨酸缺乏对婴儿所造成的不良影响的婴幼儿配方乳粉，对苯酮尿症婴儿的健康生长发育非常重要。

发明内容

本发明旨在提供一种供苯丙氨酸障碍婴儿食用的婴幼儿配方乳粉，既满足苯丙氨酸障碍婴儿的正常营养需求，又能弥补苯丙氨酸障碍所造成机体的损害。

为达到上述效果，本发明采用如下的技术方案：

一种苯丙氨酸障碍代谢配方奶粉，其特征在于：由以下组分而成：不含苯丙氨酸的氨基酸10-20％，植物脂肪粉40-53％，低聚糖1-6％，矿物质预混料0.1-0.3％，维生素预混料0.1-0.3％，碳酸钙0.1-0.5％，特殊营养素0.5-2％，麦芽糊精补足到100％，所述百分比为重量百分比。

本发明所述的苯丙氨酸障碍代谢配方奶粉中各营养成分的含量及比例，发明人进行了大量的动物实验及临床试验。这样的组合及比例不仅满足苯丙酮尿症婴儿所需的全部营养，而且相互之间有协同增效的作用，使得苯丙酮尿症婴儿对各营养物质的消化、吸收和利用更好。

作为优选，所述的不含苯丙氨酸的氨基酸中包括，L-酪氨酸。

进一步地，L-酪氨酸占不含苯丙氨酸的氨基酸量为10-70％；

更进一步地，L-酪氨酸占不含苯丙氨酸的氨基酸量为20-50％。