[发明专利]一种用于苯丙酮尿症患者的食用配方粉

说明书

技术领域

本发明涉及苯丙酮尿症治疗领域，更多地，涉及一种可用于苯丙酮尿症患者的食用配方粉。

背景技术

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是一种常见的氨基酸代谢障碍疾病，是由于苯丙氨酸(PA)代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。本病在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，发病率为1/10000。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等、脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。

由于一般的食物、奶粉和母乳中都包含有苯丙氨酸，为了应对苯丙酮尿症，需要对患者进行饮食控制，限制苯丙氨酸的摄入。

发明内容

为解决以上问题，本发明提供了一种用于苯丙酮尿症患者的食用配方粉，其特征在于，按重量计包含以下组分：30-85份植物油脂肪粉，15-60份复合氨基酸，0.01-1份核苷酸，2-5份复合维生素和2-5份复合矿物质，所述食用配方粉中不包含苯丙氨酸。

本发明的食用配方粉以脂肪、碳水化合物、氨基酸、维生素、矿物质等为基本的处方组成，配比科学，能满足婴幼儿的生长发育的需要。其中植物油脂肪粉中含有脂肪和碳水化合物，为机体提供能量，复合氨基酸为人体补充生长发育过程中必需的氨基酸，并且不添加苯丙氨酸，一方面不产生苯丙氨酸及其酮酸的蓄积，另一方面保证患者的氨基酸摄入，维持机体的氨基酸正常代谢。

优选地，所述复合氨基酸由以下氨基酸组成：L－丙氨酸；L－精氨酸和/或L－盐酸精氨酸、L－天冬氨酸和/或L－天冬氨酸镁；L－胱氨酸、L－半胱氨酸、L－盐酸半胱氨酸中的一种或多种组合；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾、L－谷氨酰胺中的一种或多种组合；甘氨酸；L－组氨酸和/或L－盐酸组氨酸；L－异亮氨酸、L－亮氨酸；L－盐酸赖氨酸和/或L－赖氨酸醋酸盐；L－甲硫氨酸和/或L－乙酰－甲硫氨酸；L－脯氨酸；L－丝氨酸；L－苏氨酸；L－色氨酸；L－酪氨酸；L－缬氨酸，并且L－酪氨酸占所述复合氨基酸重量的6-15％。

优选地，所述复合氨基酸按重量计由以下组分组成：14份L－丙氨酸、24份L－精氨酸、35份L－天冬氨酸、9份L－胱氨酸、28份L－谷氨酰胺、36份甘氨酸、14份L－组氨酸、24份L－异亮氨酸、37份L－亮氨酸、25份L－盐酸赖氨酸、7份L－甲硫氨酸、26份L－脯氨酸、16份L－丝氨酸、25份L－苏氨酸、L－色氨酸8份、36份L－酪氨酸和28份L－缬氨酸。

优选地，所述植物油脂肪粉由固体葡萄糖浆、预糊化淀粉、脂肪酸、乳化剂通过喷雾干燥而制成。植物脂肪粉中包含脂肪和碳水化合物，为机体提供能量。

优选地，所述食用配方粉还包含0.01-1重量份的复合不饱和脂肪酸，所述复合不饱和脂肪酸由DHA和ARA组成，DHA与ARA的重量比为1:1-6:1。含有复合不饱和脂肪酸的食用配方粉可用于0-10岁的患儿，长链不饱和脂肪酸，促进大脑的发育，提高认知能力；促进身体发育，保证健康体质；保证视力发育，降低视力缺陷；呵护早产婴儿，提高健康程度；支持免疫发育，提高呼吸系统健康。10岁以上的患者的食用配方粉可不需要包含所述复合不饱和脂肪酸。

优选地，所述核苷酸由腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸、肌苷酸组成，重量比为5:5:2:7:3。

优选地，所述复合维生素按重量计由以下组分组成：64份维生素A、740份维生素C、29份维生素D、350份维生素E、10份维生素K₁、16份维生素B、32份维生素B₂、10份维生素B₆、16份维生素B₁₂、27份烟酸、26份叶酸、58份泛酸、16份生物素、350份肌醇、1495份胆碱和340份牛磺酸。复合维生素为患者提供身体所需的维生素，参与身体的各种生化反应。

优选地，所述复合矿物质按重量计由以下成分组成：3000份钠、5185份氯、4000份钾、8400份钙、4000份磷、760份铁、35份锌、19份锰、40份铜、1975份镁、30份硒和50份碘。矿物质是构成机体组织的重要成份；维持机体的酸碱平衡及组织细胞渗透压；维持神经肌肉兴奋性和细胞膜的通透性。

优选地，所述食用配方粉还包含0-1重量份的香精。所述香精为巧克力、香蕉、草莓、橙子、西柚及其他水果味中的一种。香精的添加可为本发明的食用配方粉提供特有的风味，以适合不同的患者。