[发明专利]一种用于尿素循环障碍的配方粉及其制备方法

说明书

技术领域

本发明涉及生物医药领域，具体地说，涉及一种用于尿素循环障碍的配方粉及其制备方法。

背景技术

尿素循环障碍疾病(urea cycle disorders,UCD)是由于先天酶缺乏引起的以高血氨为特征的遗传代谢疾病。尿素循环障碍疾病几乎可以在任何年纪表现，在某些特定的时间患者比较可能会因为代谢上的压力而出现症状。

尿素循环主要在肝脏中表现，为一连串移除血氨的路径。其反应的有部份是在粒线体，有一部份是在细胞质里面，能够把有毒的物质(血氨)，转换成较无毒的物质(尿素)，然后由小便中排出。每一个代谢路径的酵素缺陷，都会导致于血氨升高。当然也有一些其它的代谢疾病，会次发性地抑制尿素循环。

对于尿素循环障碍疾病的治疗原则为纠正代谢失调及确保营养需求，可给予低蛋白饮食并保证必需氨基酸的摄入。

发明内容

本发明所要解决的技术问题是针对现有技术的不足，提供一种用于尿素循环障碍的配方粉。

本发明解决上述技术问题的技术方案如下：

本发明提供一种用于尿素循环障碍的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30-85重量份、氨基酸15-60重量份、藻油0-1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、复合维生素2－5重量份、复合矿物质2－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括丙氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、脯氨酸和丝氨酸的氨基酸。

本发明的有益效果是：本发明的用于尿素循环障碍的配方粉采用氨基酸并去除非必需氨基酸(丙氨酸、精氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、脯氨酸、丝氨酸)，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者的血氨浓度，减轻肝脏的负担，保证患者身体的正常代谢。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。

在本发明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作为整个配方中的基质；

氨基酸的作用：提供氮源，作为合成蛋白质的底物；

藻油的作用：不饱和脂肪酸，促进大脑的发育；

核苷酸的作用：有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。

复合维生素的作用：有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。

复合矿物质的作用：有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压、有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。

香精可不添加，适用于0-1岁的患者的配方中则不添加任何香精香料；

本发明不仅筛选出了合适组分而且还限定了个组分的比例，发明人经过大量的试验研究发现了采用上述的比例有利于氨基酸在整个体系中的分布，能尽量避免加水冲调后油脂上浮和氨基酸沉淀等问题。

进一步，按照重量份计，包括：植物油脂肪粉46重量份、氨基酸48重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份。

采用上述方案的有益效果是：在上述的技术方案的基础上，发明人进一步优化了各组分的比例，通过研究比较发现，采用上述的比例可以进一步有利于氨基酸在整个体系中的分布，可以尽量避免油脂上浮和氨基酸下沉的问题，且口感较好。

进一步，所述氨基酸包括L－苯丙氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸、L－异亮氨酸、L－亮氨酸、L－酪氨酸和L－缬氨酸中的几种或全部；L－胱氨酸、L－半胱氨酸或者L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－组氨酸或L－盐酸组氨酸中的至少一种；L－盐酸赖氨酸、L－赖氨酸醋酸盐或者L－赖氨酸中的一种；以及L－甲硫氨酸和N－乙酰基－L－甲硫氨酸中的至少一种。

采用上述方案的有益效果是：采用上述种类的氨基酸有利于患者体内蛋白质的合成。

进一步，所述氨基酸按其重量份数计，包括L－胱氨酸2重量份、L－组氨酸2重量份、L－异亮氨酸6重量份、L－亮氨酸10重量份、L－赖氨酸7重量份、L－甲硫氨酸2重量份、L－苯丙氨酸4重量份、L－苏氨酸4重量份、L－色氨酸2重量份、L－酪氨酸5重量份、L－缬氨酸8重量份。

采用上述方案的有益效果是：经过研究意外的发现，采用上述的配比有利于患者对氨基酸的吸收和利用。

进一步，所述藻油包括DHA和ARA的混合物，所述DHA和ARA的重量比为1:1－6:1。

DHA，英文全称为Docosahexaenoicacid，中文名称为二十二碳六烯酸，是一种ω-3不饱和脂肪酸。