本发明涉及基于CBE介导的LGMD2G小鼠模型、构建方法及应用,涉及动物基因工程技术领域,利用CBE单碱基基因编辑系统对小鼠Tcap基因c.244位点进行基因敲入,进而使所述小鼠的Tcap基因c.244位点由碱基C突变为碱基T,得到LGMD2G小鼠模型;所述CBE单碱基基因编辑系统包括sgRNA和BE4max mRNA;所述sgRNA的序列为SEQ ID NO.1。本发明成功的构建的LGMD2G小鼠(c.244T/T)模型,便于更加深入的探索LGMD2G的发病机理,筛选LGMD2G的治疗靶点,评估LGMD2G治疗策略的有效性和安全性、为开发普适性药物提供实验手段和技术。