[发明专利]一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法

说明书

技术领域

本发明属于食品技术领域，尤其涉及一种甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法。

背景技术

甲基丙二酸血症(methylmalonic acidemia，MMA)也称甲基丙二酸尿症，病因较复杂，由甲基丙二酰辅酶A变位酶缺陷及其辅酶缺陷引起，属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早婴期起病，严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙二酸增多，常伴中枢神经系统症候。常见嗜睡、生长发育不良、反复发作性呕吐、脱水、呼吸窘迫和肌张力低下。部分有智能落后、肝大和昏迷。可分为维生素B₁₂有效型和维生素B₁₂无效型，维生素B₁₂有效型多为辅酶合成缺陷，可给予维生素B₁₂、甲钴胺、甜菜碱进行治疗；维生素B₁₂无效型多为变位酶缺陷导致，主要进行饮食控制，限制缬氨酸、甲硫氨酸和苏氨酸的摄入。

丙酸血症(propionic acidemia，PA)是丙酸分解代谢过程中的一种遗传性缺陷，由丙酰辅酶A羧化酶(propionyl CoA carboxylase)缺乏所致，为常染色体隐性遗传。临床表现为出生后不久出现反复发作酮性酸中毒，中性粒细胞血小板减少，严重智力低下，神经系统异常，蛋白质不耐受和血浆甘氨酸水平显著增高。本病多在摄入蛋白尤其是富含支链氨基酸、甲硫氨酸和苏氨酸饮食后发作。目前，丙酸血症的治疗原则主要为进行低蛋白饮食或低丙酸前体饮食，由于空腹会导致丙酸代谢物增加，同时还需少食多餐。

目前，现有技术中还尚未有适用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及其制备方法。

发明内容

鉴于现有技术所存在的问题，本发明提供一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉及制备方法,本发明采用氨基酸并去除甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。

本发明解决上述技术问题的技术方案如下：

一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉，包括以下重量份组分：植物油脂肪粉30-85重量份、氨基酸15-60重量份、藻油0-0.1重量份、核苷酸0.01－0.1重量份、复合维生素2－5重量份、复合矿物质2－5重量份和香精0－1重量份；所述氨基酸为氨基酸且不包括甲硫氨酸、苏氨酸和缬氨酸。

本发明的有益效果是：配方粉包括植物油脂肪粉、氨基酸、脂肪酸、藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质等原料，在制备时可以通过干法制备工艺制得；所述配方粉采用氨基酸并去除甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的甲硫氨酸、苏氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。

在本发明的配方中，植物油脂肪粉的作用：提供碳水化合物和脂肪，也作为整个配方中的基质；

氨基酸的作用：提供氮源，作为合成蛋白质的底物；

藻油的作用：不饱和脂肪酸，促进大脑的发育；

核苷酸的作用：有利于增强患者的免疫力，促进大脑的发育，增强铁的吸收。

复合维生素的作用：有利于患者的新陈代谢，促进机体的生长发育。

复合矿物质的作用：有利于维持患者机体的酸碱平衡和正常渗透压、有利于维持患者机体的健康状态，例如肌肉、骨骼、神经、皮肤、毛发等的健康状态。

香精可不添加，适用于0-1岁的患者的配方中则不添加任何香精香料；

本发明不仅筛选出了合适组分而且还限定了个组分的比例，发明人经过大量的试验研究发现了采用上述的比例有利于氨基酸在整个体系中的分布，能尽量避免加水冲调后油脂上浮和氨基酸沉淀等问题。

在上述技术方案的基础上，本发明还可以做如下改进。

进一步，所述一种用于甲基丙二酸血症及丙酸血症的配方粉包括以下重量份组分：植物油脂肪粉60重量份、氨基酸30重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复合维生素2重量份、复合矿物质1重量份和香精0.005重量份。

采用上述方案的有益效果是：在上述的技术方案的基础上，发明人进一步优化了各组分的比例，通过研究比较发现，采用上述的比例可以进一步有利于氨基酸在整个体系中的分布，可以尽量避免油脂上浮和氨基酸下沉的问题，且口感较好。