[发明专利]用于治疗囊肿状纤维化的化合物及其治疗方法

权利要求书

1.一种式(I)化合物

或其药学上可接受的盐，其中，

环A是一种4-到6-元任选取代的碳环或者杂环；

X是O,S或者NR₇；Y是N或者CR₆；且Z是N或者CR₆；或者

X是N或者CR₆；Y是N或者CR₆且Z是O,S或者NR₇；或者

X是N或者CR₆；Y是O,S或者NR₇且Z是N或者CR₆；

n是0,1,2或者3；

m是0,1或者2；

R₁和R_1a相互独立的选自氢，任选取代的烷基，或者卤素；

R₂是氢，任选取代的烷基，任选取代的环烷基或者任选取代的杂环基；

每个R₃相互独立的是CN、羟基、卤素、任选取代的C₁-C₆-烷基，任选取代的C₁-C₆-烷氧基，任选取代的芳基,R₈OC(O)-,(R₈)(R₉)NC(O)-或者(R₈)(R₉)NS(O)₂-；

选择性的，两个相邻近的R₃基团，与其所附着的碳原子一起，形成一种任选取代的碳环或者杂环；

R₄是氢或者取代的或者未被取代的C₁-C₆-烷基；

或者R₂和R₄一起形成任选取代的C₂-C₃-亚烷基；

每个R₅独立的是任选取代的C₁-C₄-烷基；

每个R₆是氢，卤素，羟基,任选取代的C₁-C₆-烷基,任选取代的C₁-C₆-烷氧基,任选取代的C₃-C₆-环烷基,(R₈)(R₉)NC(O)-和R₁₀C(O)NH-；

每个R₇是氢或者任选取代的C₁-C₄-烷基；

R₈和R₉相互独立的是氢，任选取代的C₁-C₆-烷基，或者任选取代的C₃-C₆-环烷基；作为选择，R₈和R₉，与其所附着的氮原子一起形成任选取代的3到8-元杂环基；以及

R₁₀是任选取代的C₁-C₆-烷基。

2.根据权利要求1所述的化合物，其中，

选自以下所组成的组中：

3.权利要求1所述的化合物是由式(IIa),(IIb),(IIc),(IId),(IIe),(IIf),(IIg),(IIh),(IIi),(IIj),(IIIa),(IIIb),(IIIc),(IIId),(IIIe),(IIIf),(IIIg),(IIIh),(IIIi)和(IIIj)所示的化合物或其药学上可接受的盐：

4.根据权利要求1至3中任意一项所述的化合物，其中，R₁是任选取代的芳基、任选取代的杂芳基、任选取代的芳基烷基或者任选取代的杂芳基烷基。