[发明专利]特发性血小板减少性紫癜患者报告临床结局测评系统

说明书

本发明涉及医学应用中用于计算健康指数和（或）个人健康风险评估的方法技术领域，特别是一种特发性血小板减少性紫癜患者报告临床结局测评系统。通过专家咨询、患者访谈等德尔菲法，将特发性血小板减少性紫癜基于蒙医整体理论进行分析，以患者躯体症状、心理、社会等3个维度进行划分，将研制患者自我感受测量的特发性血小板减少性紫癜患者报告结局量表。所述测评系统包括：结局评价量表条目筛选的专家问卷、结局评价量表条目筛选的患者问卷；所述结局评价量表条目筛选的专家问卷包括但不限于若干题目。特发性血小板减少性紫癜患者报告结局量表可用于测量特发性血小板减少性紫癜患者自我感受，用于蒙医特色疗法的效果评价。

技术领域

本发明涉及医学应用中用于计算健康指数和（或）个人健康风险评估的方法技术领域，特别是一种特发性血小板减少性紫癜患者报告临床结局测评系统。

背景技术

ITP概述

原发性血小板减少性紫癜（ITP），又称特发性血小板减少性紫癜，是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性及慢性。成人典型病例一般隐匿起病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。

ITP的病因，目前认为ITP是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬系统破坏血小板过多造成血小板减少，其发病原因尚不完全清楚，发病机制也未完全阐明。儿童ITP的发病可能与病毒感染密切相关，其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。通常在感染后2～21天发病。育龄期女性慢性ITP发病高于男性，妊娠期容易复发，提示雌激素可能参与ITP的发病。ITP一般起病隐袭，临床表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在20～50×109/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×109/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×109/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。

儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。

ITP诊断标准：

广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏；多次化验血常规血小板计数减少，急性者少于20×109 /L，慢性者在30×109 /L～80×109 /L之间；脾脏不大或仅轻度增大；骨髓检查骨髓增生活跃，巨核细胞数量正常或增多，慢性型巨核细胞增多明显；巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加，急性型以原始，幼稚巨核细胞增加为主，颗粒巨核及产板巨核减少或缺如，慢性型巨核细胞明显增加，颗粒巨核较急性型多，产板巨核也减少或缺乏；产板巨核显著减少（＜30×109 /L）；红系及粒系，单核系正常；以下5点应具备任何1点：①泼尼松治疗有效、②切牌治疗有效、③PAIgG增多、④PAC3增多、⑤血小板寿命缩短；排除继发性血小板减少症。如AA，脾抗，MDS，白血病，SLE等。

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