[发明专利]改善膈肌功能的方法

权利要求书

1.改善有此需要的患者的膈肌功能的方法，其包括向所述患者给予有效量的骨骼肌肌钙蛋白激活剂。

2.提高有此需要的患者的膈肌的骨骼肌的功能、活动性、效能、对钙的敏感性或产生疲劳的时间的方法，其包括向所述患者给予有效量的骨骼肌肌钙蛋白激活剂。

3.权利要求1或2的方法，其中所述患者罹患膈肌萎缩。

4.权利要求1或2的方法，其中所述患者罹患选自以下的疾病或病症：呼吸机诱导的膈肌无力或萎缩、甾体诱导的膈肌萎缩、偏侧膈肌麻痹、胎儿水肿、胸腔积液、肉毒菌素中毒、有机磷中毒、格林-巴利综合征、膈肌神经功能障碍、哮喘、心力衰竭、肌萎缩侧索硬化(ALS)、脊髓性肌萎缩(SMA)和肌营养不良。

5.权利要求1-4任一项的方法，其中所述患者使用机械通气。

6.权利要求1-5任一项的方法，其中所述患者从事强体力活动或处于空气中氧分压降低的环境中。

7.权利要求1-6任一项的方法，其中所述患者用力肺活量(FVC)低于相似条件下健康个体预测值的约75％，或者所述患者显示指示膈肌功能降低的呼吸功增加的迹象。

8.提高膈肌骨骼肌纤维的功能、活动性、效能、力、对钙的敏感性或产生疲劳的时间的方法，其包括将所述纤维与有效量的骨骼肌肌钙蛋白激活剂接触。

9.权利要求2或8的方法，其中所述骨骼肌为快速骨骼肌。

10.权利要求1-9任一项的方法，其中所述骨骼肌肌钙蛋白激活剂为选自式A的化合物和式B的化合物的化学实体：

和其药学上可接受的盐，其中：

R₁为烯基或炔基；

R₄为氢；且

R₂选自3-戊基、4-庚基、4-甲基-1-吗啉代戊-2-基、异丁基、环己基、环丙基、仲丁基、叔丁基、异丙基、1-羟基丁-2-基、四氢-2H-吡喃-4-基、1-甲氧基丁-2-基、1-氨基丁-2-基和1-吗啉代丁-2-基；

前提是R₁不是己-1-烯基。