[发明专利]一种治疗卟啉症的复方中药

说明书

技术领域

本发明涉及一种罕见怪病的治疗药物，特别指的是卟啉症的治疗中药复方，属于中医药技术领域。

背景技术

卟啉症又名血紫质病，是血红素合成途径当中，普遍认为是由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

所述的卟啉症，本组疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脱水酶缺乏卟啉病、急性间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、变异性粪卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、肝性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病、X连锁铁粒幼细胞性贫血、先天性红细胞生成性卟啉病。下面介绍较为常见和有特征性的迟发性皮肤卟啉病和红细胞生成性原卟啉病。

迟发性皮肤卟啉病是最常见的卟啉病，是因尿卟啉原脱羧酶缺乏或活性下降使尿卟啉堆积导致的。本病多见于成人，男性多见，多有肝病史或饮酒史。皮疹夏重冬轻。临床表现为曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可见糜烂、结痂、溃疡，愈后遗留瘢痕、粟丘疹、色素沉着和色素减退。皮肤的脆性增加，轻微擦伤即可形成糜烂面，用指甲可挂去受累部位皮肤（Dean征阳性）。

红细胞生成性原卟啉病是第二常见的卟啉病，是由于亚铁螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的，为常染色体显性遗传。本病大多儿童起病，夏重冬轻，表现为日晒后曝光部位的疼痛、烧灼感，出现红斑、水肿、风团，严重者可出现水疱、血疱、糜烂、结痂。皮疹反复发作使患者面部呈饱经风霜样改变，面部、手背等曝光部位可见线状萎缩性瘢痕。严重者可伴有肝病，皮疹终生反复发生。

卟啉症组织病理检查表现为真皮上层和乳头层血管壁及血管壁周围嗜酸性均质物质呈套状沉积，PAS染色阳性。陈旧性皮损可伴有胶原束增粗。水疱可形成于表皮下或基底膜带。直接免疫荧光检查可见基底膜带IgG沉积。

实验室检查迟发型皮肤卟啉病表现为尿卟啉增多，尿样本于Wood灯下可见珊瑚色荧光，血清铁可增高，转铁蛋白饱和度增加；红细胞生成性原卟啉病血浆、红细胞、粪中原卟啉增加，尿卟啉正常，粪卟啉可增加，荧光显微镜可见红细胞呈现红色荧光。

卟啉病的治疗：1.消除可能的诱因，包括忌酒、停用可能加重病情的药物，避光、防晒，使用遮光剂；2.迟发型皮肤卟啉病，可口服羟氯喹治疗，必要时也可采用放血疗法；3.红细胞生成性原卟啉病，可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。

发明内容

西医学对一些疑难病症难以解释，总是想借助仪器观察或辅助药物进行化验、检查，想确定看见病灶发生的原因，对于卟啉症，明显表现在血液的病变，西医学找不出原因，于是胡猜乱扯是“酶缺乏”，其实，西医学对于很多怪病弄不清原因，总以“酶缺乏”、“基因异常”作定论，按他们的那一套的理论和治疗措施，却不能治好卟啉症，于是称为“怪病”。我们以中医学分析卟啉症，我们可以从肾和风这两方面作解释，这似乎与血液毫不相关，却切中病症要害，令一些西医学者摸不着头脑。以中医学解释卟啉症的病因，是心肾阳虚、气血失调、风毒潜络，因此，治疗卟啉症，应以温补肾阳、补益气血、活血营血、祛风拔毒之中药结合治疗。

一种治疗卟啉症的复方中药是按下面的各中药及原料组合而成：苏木12份、天麻15份、生黄芪25份、鳖甲15份、水蛭15份、当归12份、地龙20份、全蝎5份、金银花15份、红枣20份、川芎12份、皂刺15份、熟地15份。

下面介绍一种治疗卟啉症的复方中药中一些主要药物功效与作用。苏木别名：苏枋、苏方、苏方木、棕木、赤木、红柴、红苏木、落文树；有行血祛瘀，消肿止痛的功效。天麻的功效：祛风湿，止痛、行气活血。天麻的作用： 1、镇痛作用；2、镇静作用；3、抗惊厥作用；5、明目、增智作用；4、降低血压作用。生用黄芪，有益气固表、利水消肿、脱毒、生肌的功效，适用于自汗、盗汗、血痹、浮肿、痈疽不溃或溃久不敛等症。鳖甲的功效与作用及药性：甘、咸寒；功效： 滋阴潜阳、退热除蒸、软坚散结；主治： 肝肾阴虚证、症瘕积聚。水蛭的功效： 破血，逐瘀，通经。 水蛭，治蓄血，症瘕，积聚，妇女经闭，干血成痨，跌扑损伤，目亦痛，云翳。当归有补血活血作用。地龙味咸，性寒；归肝、胃、肺、膀胱经；功能清热平肝、熄风止痉、平喘、利尿、通络除痹。蝎子的功效与作用：通络止痛，祛风止痉，玫毒散结，治小儿惊风，半身不遂，破伤风，偏正头痛。川芎行气开郁，祛风燥湿，活血止痛。