本发明提供了一种特异性靶向CLCN7基因的sgRNA及其应用。该特异性靶向CLCN7的sgRNA的核苷酸序列包括SEQ ID No.1~2的任一种。为了实现对CLCN7基因的编辑,首先根据该基因的识别序列设计特异性sgRNA,为了尽量避免脱靶效应的出现,在设计sgRNA时通过对其潜在脱靶位点的预测,减少sgRNA与脱靶位点的碱基配对数。遵循上述原则,在CLCN7基因的外显子区设计了两条长20bp的sgRNA,其靶点序列的间隔为3bp,其后端紧邻PAM(前间区序列邻近基序,NGG)。通过该sgRNA构建表达CRISPR/Cas9能够有效对CLCN7实现基因的编辑,从而为下一步CLCN7致病位点突变的修复提供参考。